ഹീമോഫീലിയ – രാജകീയ രോഗം !!

ഡോ . ജി രമ

കൺസൽട്ടൻറ്, ക്ലിനിക്കൽ ഹെമറ്റോളജി, അമൃത ഹോസ്പിറ്റൽ, കൊച്ചി 

ക്ലോട്ടിങ്ങ് ഫാക്ടറുകളുടെ അഭാവം മൂലം  രക്തം ശരിയായ രീതിയിൽ കട്ട പിടിക്കാൻ  കഴിയാത്ത ഒരു പാരമ്പര്യ രക്തസ്രാവ രോഗമാണ് ഹീമോഫീലിയ. ഇത് ആദ്യം കണ്ടെത്തിയത് 19, 20  നൂറ്റാണ്ടിൽ യൂറോപ്യൻ രാജകുടുംബങ്ങളിൽ ആയത് കൊണ്ട് ഇതിനെ രാജകീയ രോഗം എന്നും ഈ അസുഖം വിളിക്കപ്പെടുന്നു. 1989-ൽ വേൾഡ് ഫെഡറേഷൻ ഓഫ് ഹീമോഫീലിയ (WFH) ആണ് ലോക ഹീമോഫീലിയ ദിനം ആചരിച്ചു തുടങ്ങിയത്.ഹീമോഫീലിയ മറ്റ് രക്തസ്രാവ വൈകല്യങ്ങളെക്കുറിച്ച് അവബോധം വളർത്തുന്നതിനായി എല്ലാ വർഷവും ഏപ്രിൽ 17 ന് ലോക ഹീമോഫീലിയ ദിനം ആചരിക്കുന്നു.

ഈ വർഷത്തെ ദിനാചരണത്തിന്റെ സന്ദേശം, ” സ്ത്രീകൾക്കും പെൺകുട്ടികൾക്കും രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുന്നു ” എന്നതാണ്. രക്തസ്രാവ വൈകല്യങ്ങൾ അഥവാ ബ്ലീഡിംഗ് ഡിസോർഡേഴ്സ്  ഉള്ള സ്ത്രീകളിലേക്കും പെൺകുട്ടികളിലേക്കും ഈ വർഷത്തെ ദിനാചരണം ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നു. ലിംഗഭേദമില്ലാതെ എല്ലാവർക്കും രോഗനിർണയം, ചികിത്സ, പരിചരണം എന്നിവയ്ക്ക് തുല്യമായ പ്രവേശനം ഉറപ്പാക്കേണ്ടതിന്റെ ആവശ്യകതയാണ് ഈ വർഷത്തെ പ്രമേയം പറയുന്നത്.

 കാലങ്ങളായി സ്ത്രീകളെ ഹീമോഫീലിയ വാഹകർ മാത്രമായാണ് സമൂഹം കണ്ടുപോരുന്നത്. രോഗബാധിതരായ പുരുഷനെ അപേക്ഷിച്ച് രക്തസ്രാവം സ്ത്രീകളിൽ കുറവാണെങ്കിലും കുറഞ്ഞതോ അധികമായോ രക്തസ്രാവം സ്ത്രീകളിലും ഉണ്ടാകുന്നുണ്ട്.  ഈ വിഷയത്തിലെ തെറ്റിദ്ധാരണകൾ മൂലം ഹീമോഫീലിയ വാഹകർ ആയ പെൺകുട്ടികളിലെ അമിതമായ ആർത്തവ രക്തസ്രാവങ്ങൾ  സാധാരണമാണെന്ന ധാരണയിൽ അവഗണിക്കപ്പെടുന്നു ഇത് ശരിയായ പരിശോധന, പിന്തുണ, പരിചരണം എന്നിവയുടെ അഭാവത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഇത് ഫലപ്രദമായ ചികിത്സ വൈകിപ്പിക്കുകയും അതുവഴി അവരുടെ ജീവിതനിലവാരം മോശമാക്കുകയും ചെയ്യും.

കനത്ത ആർത്തവ രക്തസ്രാവം, ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മുറിവ്, പ്രസവത്തിനോ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കോ ശേഷം നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവം, ആന്തരിക രക്തസ്രാവം എന്നിവയും ഇതിൽ  ഉൾപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ, രണ്ട് ലിംഗക്കാരെയും തുല്യമായി ബാധിക്കുന്ന വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം പോലുള്ള മറ്റ് രക്തസ്രാവ വൈകല്യങ്ങൾ സ്ത്രീകളെയും ബാധിക്കുന്നതാണ്.

ഹീമോഫീലിയ ചികിത്സ എങ്ങിനെയാണ്?

റീപ്ലേസ്മെന്റ് തെറാപ്പി:

രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ രക്തപ്രവാഹത്തിലേക്ക് റീപ്ലേസ്മെന്റ് തെറാപ്പിയിലൂടെ കടത്തിവിട്ടാണ് ഹീമോഫീലിയ പ്രാഥമികമായി ചികിത്സിക്കുന്നത്. ഈ ഘടകങ്ങൾ പ്ലാസ്മയിൽ നിന്നോ, അല്ലെങ്കിൽ റീകോംബിനന്റ് സാങ്കേതികവിദ്യ ഉപയോഗിച്ച് നിർമ്മിക്കുന്നതോ ആകാം.  

രക്തസ്രാവം തടയുന്നതിനായി കൃത്യമായ സമയക്രമത്തിൽ രോഗപ്രതിരോധ ചികിത്സ (പ്രൊഫൈലാക്‌സിസ് ) നൽകാം.

എമിസിസുമാബ്  ഉപയോഗിച്ചുള്ള പ്രൊഫൈലാക്‌സിസ് ചികിത്സ നേരത്തെ നൽകുന്നത് വഴി  ഹീമോഫീലിയ രോഗികളിൽ രക്‌തസ്രാവം ഒഴിവാക്കാൻ സാധിക്കുന്നു.

നിലവിൽ 18 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള ഹീമോഫീലിയ ബാധിതരായ കേരളത്തിലെ മുഴുവൻ കുട്ടികൾക്കും ആരോഗ്യവകുപ്പ് സൗജന്യമായി ഈ ചികിത്സ ലഭ്യമാക്കിയിട്ടുണ്ട്.

 സന്ധികളുടെ ആരോഗ്യം സംരക്ഷിക്കുന്നതിനുള്ള ഫിസിയോതെറാപ്പി, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എ, ബി തുടങ്ങിയ രക്തത്തിലൂടെ പകരുന്ന അണുബാധകൾക്കെതിരായ പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ, പതിവ് നിരീക്ഷണം എന്നിവ രോഗബാധിതരെ സഹായിക്കും.

സ്ത്രീകളിലെ ഹീമോഫീലിയ അവഗണിക്കപ്പെടാതിരിക്കാൻ ചെയ്യാവുന്നത് എന്തൊക്കെ?

സ്ത്രീകൾക്കും പെൺകുട്ടികൾക്കും രക്തസ്രാവ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാമെന്നുള്ള അറിവ് സമൂഹത്തിൽ വളർത്തുക. രോഗികളെയും, ആരോഗ്യപരിപാലന വിദഗ്ധരെയും ബോധവത്ക്കരിക്കുക. സ്ത്രീകളിലെ ലക്ഷണങ്ങൾ തിരിച്ചറിയാൻ ആരോഗ്യ പ്രവർത്തകരെ പരിശീലിപ്പിക്കുന്നതും  അത്യാവശ്യമാണ്.

രോഗനിർണയം നടത്തുമ്പോഴും, ചികിത്സയിലും  പുരുഷന്മാർക്ക് ലഭ്യമായ ചികിത്സയുടെ അതേ ഗുണനിലവാരം സ്ത്രീകൾക്കും ഉറപ്പ് വരുത്തുക.മരുന്നുകൾക്ക് പുറമെ മാനസിക പിന്തുണ, കൗൺസിലിംഗ് തുടങ്ങി മൾട്ടിഡിസിപ്ലിനറി കെയർ ഉറപ്പുവരുത്തുക.  രക്തസ്രാവ വൈകല്യമുള്ള സ്ത്രീകൾക്കും പെൺകുട്ടികൾക്കും കൃത്യമായ പരിചരണം ഉറപ്പാക്കുക, മറ്റെല്ലാവരെയും പോലെതന്നെ വിദ്യാഭ്യാസം, ജോലി, കുടുംബജീവിതം അങ്ങിനെ  സമൂഹത്തിന്റെ സകല മേഖലകളിലും മുന്നേറാൻ സ്ത്രീകളെ പ്രാപ്തരാക്കുക എന്നതാണ് ഈ വർഷത്തെ ദിനാചരണം ലക്ഷ്യമിടുന്നത്.

ഈ ഹീമോഫീലിയ ദിനത്തിൽ വിവിധ ലോകരാജ്യങ്ങൾ അവരുടെ ലാൻഡ്മാർക്കുകൾ ചുവപ്പ് നിറത്തിൽ പ്രകാശിപ്പിച്ച്  രക്തസ്രാവ വൈകല്യങ്ങളുമായി ജീവിക്കുന്ന സ്ത്രീകളുടെയും പെൺകുട്ടികളോടും ഐക്യദാർഢ്യം പ്രകടിപ്പിക്കും.